Ахондроплазия (хондродистрофия) - медицинская статья, новость, лекция

Ахондроплазия (хондродистрофия)

К мало изученным, хотя гораздо чаще встречающимся патологическим группам врожденных дефектов опорно-двигательного аппарата относится и хондродистрофия, или ахондроплазия. Эта группа заболеваний представляет собой костную дистрофию, которая характеризуется отсутствием способности организма продуцировать хрящ. Причина такой аномалии нам неизвестна, но изменения, наблюдающиеся при ней, отмечаются именно на тех костях, которые получают свое развитие из хряща В первую очередь это относится к костям основания черепа и конечностей. У больных хондродистрофией череп бывает резко брахицефалическою типа вследствие того, что при нормальном развитии рост основной и затылочной костей задерживается. Корень носа при этом западает, что  часто придает ахондропластикам крайне характерный вид. Из-за отсутствия эпифизарных хрящей развитие конечностей в длину приостанавливается и они представляются короткими, толстыми и, кроме того искривленными, в особенности в области околосуставных зон.

Больной с ахондроплазией

Типичный ахондропластик обладает большой головой с выпуклыми лобными буграми, широким лицом, нормальным туловищем, насаженным на короткие ноги, и короткими руками (см. рисунки «Больной с ахондроплазией» и «Больная с ахондроплазией»). Иногда нижние или верхние конечности ахондропластика бывают нормальных размеров.

Больная с ахондроплазией

Рентгенограмма черепа обнаруживает достаточно развитый компактный слой костей; основание носу запавшее, иногда с обширными синусами и добавочными полостями. Кости конечностей толсты и коротки при наличии сравнительно тонкого, резко очерченного, компактного слоя. Суставные концы сильно изменены, обезображены и смяты, вместо хряща имеются крайне изрытые и плохо совпадающие костные очертания. Суставная линия неправильно изогнута и суставные поверхности местами довольно далеко отстоят друг от друга (рис. «Рентгеновский снимок с тазобедренного сустава ахондропластика»). Все это, однако, не мешает суставам вполне удовлетворительно выполнять свою функцию, а конечностям быть довольно крепкими.

Рентгеновский снимок тазобедренного сустава ахондропластика

Укорочение нижних конечностей сильно уменьшает рост таких больных, что делает их неполноценными в их собственных глазах и в глазах окружающих, тогда как с уменьшением и укорочением верхних конечностей они охотно мирятся. Пока предприняты лишь первые попытки удлинения конечностей, которые, впрочем, обещают дать хорошие результаты.

Всем без исключения ахондропластикам показана, помимо хирургического лечения методами восстановительной хирургии, консервативная терапия (СКЛ, о котором подробнее можно узнать, к примеру, на сайте санатория Надежда в Анапе; физиотерапия, иглорефлексотерапия, мануальная терапия и т.д.).