» » » Сахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенез

Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Сахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенез - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Сахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенез» размещена 23-04-2015, 22:23, посмотрело: 1 106

0

Сахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенезСахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенез

 

 

Сахаразная-изомальтазная недостаточность - синдром мальабсорбции, обусловленный наследственной непереносимостью дисахаридов в связи со снижением изомальтазной и мальтазной активности и отсутствием в слизистой оболочке кишечника фермента инвертазы.

 

Распространенность

Мальтаза - превращает мальтозу в глюкозу

Случаи недостаточности сахаразы, изомальтазы и мальтазы довольно редки. В Северной Америке в популяции у 0,2% населения отмечена непереносимость сахарозы, а у эскимосов частота достигает 10%.

 

Этиология и патогенез

Сахараза - фермент, расщепляющий сахарозу

Заболевание носит генетическую природу, но характер наследования точно не установлен: одни авторы называют тип наследования аутосомно-доминантным, другие - аутосомно-рецессивным, особенно при кровных браках. Не установлена причина, по крайней мере по данным гастроэнтерологов Новосибирска, сочетанной недостаточности этих двух ферментов. Сущность молекулярного дефекта при сахаразно-изомальтазной недостаточности заключается в том, что у больных с этой патологией в слизистой оболочке тонкой кишки или не обнаруживается вообще, или выявляются изменения структуры сахаразно-изомальтазного протеина. Обычно у больных с сахаразно-изомальтазной недостаточностью в цитозоле энтероцитов выявляется аномальный белок с функцией данного энзимного комплекса, но при этом протеин отсутствует в очищенной фракции щеточной каймы, что является основанием считать, что причиной болезни служит мутация транспортного фермента, обеспечивающего перенос белка из эндоплазматического ретикулума в зону щеточной каймы. Имеются данные о локализации патологического гена при сахаразно-изомальтазной недостаточности в хромосоме 3.

Мальтазная и изомальтазная недостаточность, особенно с тяжелой клинической картиной синдрома мальабсорбции, часто сочетается с лактазной недостаточностью.


Автор(ы): Lothr




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Гастроэнтерология и Диетология / Физиология нормальная и патологическая / Терапия и Пропедевтика / Химия»:

Сахаразная-изомальтазная недостаточность: этиология и патогенез

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Гастроэнтерология и Диетология / Физиология нормальная и патологическая / Терапия и Пропедевтика / Химия

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *