0
Врачи неврологи в своей практике дифференциальную диагностику миотонии Оппенгейма осуществляют прежде всего с амиотрофией Верднига-Гоффмана, рахитом и полиомиелитом.
Дифференциальная диагностика с амиотрофией Верднига-Гоффмана
При диффдиагностике рассматриваемого нами заболевания нужно иметь в виду прежде всего амиотрофию Верднига-Гоффмана. Несмотря на сходство многих клинических черт, миотония Оппенгейма обычно носит врожденный характер, а амиотрофия Верднига-Гоффмана чаще проявляется в течение 1-го года жизни. При миотонии значительно реже, чем при спинальной мышечной атрофии, встречаются семейные случаи заболевания, в чем легко удостовериться проведя анализ ДНК. Весьма характерен регресс миотонических симптомов, в то время как состояние детей с амиотрофией Верднига-Гоффмана неуклонно ухудшается. Выраженная в большой степени гипотония мышц (до степени атонии) — типичная черта миотонии Оппенгейма. Наряду с этим при ней нет значительных нарастающих атрофий, что наблюдается при спинальной мышечной атрофии. Также электровозбудимость качественно не изменена.
Дифференциальная диагностика с рахитом
Гипотония мышц отмечается и при рахите. Однако последняя характеризуется своеобразными костными деформациями, изменением внутренних органов, биохимическими сдвигами. Учет совокупности симптомов, течения болезни помогает правильно проводить дифференциальный диагноз.
Дифференциальная диагностика с полиомиелитом
От полиомиелита (болезнь Гейне-Медина) миотония Оппенгейма отличается симметричностью поражения мышц конечностей, минимальной выраженностью атрофий, отсутствием анамнестических данных об остром развитии инфекционного заболевания с параличами.
Прогноз при миотонии Оппенгейма благоприятнее, чем при многих других нервно-мышечных заболеваниях. Однако больные могут погибать в детском возрасте от интеркуррентных заболеваний. В этом отношении особенно опасны пневмонии и бронхопневмонии.
Автор(ы): Бадалян Л.О.