0
Болезнь Фейрбанка, или множественная эпифизарная дисплазия, - это заболевание, в основе которого лежит дефект формирования центра оссификации эпифизов.
Клиника
![Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 6 лет, страдающего болезнью Фейрбанка Рентгенограмма тазобедренных суставов ребенка 6 лет, страдающего болезнью Фейрбанка](/uploads/posts/2016-10/1477655553_rentgenogramma-tazobedrennogo-sustava-rebenka-6-let-stradayuschego-boleznyu-feyerbanka.jpg)
Первые жалобы при болезни Фейрбанка обычно бывают на боли в коленных суставах, появляющиеся у детей в возрасте около 5 лет. Телосложение у детей правильное, рост нормальный, ось нижних конечностей в большинстве случаев не нарушена и только иногда отмечается незначительная вальгусная деформация нижних конечностей, которая обычно мало нарастает. У детей старше 10—11 лет появляется небольшое ограничение движений в тазобедренных суставах. Из других деформаций может наблюдаться небольшой сколиоз.
Динамическое наблюдение за больными показывает нарастание деформаций и к 16 годам появляются явления артроза тазобедренных суставов.
Диагностика
![Рентгенограмма коленных суставов ребенка 7 лет, страдающего болезнью Фейрбанка Рентгенограмма коленных суставов ребенка 7 лет, страдающего болезнью Фейрбанка](/uploads/posts/2016-10/1477655659_rentgenogramma-kolennyh-sustavov-rebenka-7-let-stradayuschego-boleznyu-feyerbanka.jpg)
При рентгенологическом исследовании обращает на себя нестандартная форма эпифизов при болезни Фейрбанка (смотрите фото), не характерная для спондилоэпифизарной дисплазии. Нестандартность формы эпифизов при первой патологии проявляется в том, что они не уплощены, но имеют уменьшенные размеры в поперечнике; основание эпифизов меньше их посадочной площадки на суставе, что четко визуализируется в области таких крупных суставов таких, как тазобедренные и коленные. Нестандартность формы эпифизов при болезни Фейрбанка является патогномоничным признаком, из-за чего он помогает в диагностике даже при нечетких изменениях в позвоночнике.
Практически у всех больных болезнью Фейрбанка имеется:
- раздробленность расположенных на периферии ядер окостенения эпифизов;
- клиновидная форма дистального эпифиза большеберцовой кости;
- порочная установка стопы, связанная с деформацией таранной кости.
У части больных болезнью Фейрбанка определяются патологические изменения в виде деформации и уменьшения размеров в пястных и плюсневых костях, запястье и предплюсне.
Решающее значение в диагностике болезни Фейрбанка отводится поражению позвоночника, имеющему характерные признаки на рентгенограммах. Дефекты позвоночного столба формируются или параллельно с формированием центров оссификации (раннее детство), или параллельно с формированием апофизов (пубертатный период). Этот феномен объясняется тем, что дефекты локализуются в центрах окостенения, а не в эпифизарном хряще. У некоторых детей отмечаются широкие прямоугольные апофизарные углы, у отдельных больных скошены передневерхние углы одного-двух позвонков в пояснично-грудном отделе. У маленьких детей изредка намечается вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.
Автор(ы): Зедгенидзе Г.А.