Болезнь Фейрбанка - множественная эпифизарная дисплазия - медицинская статья, новость, лекция

Болезнь Фейрбанка - множественная эпифизарная дисплазия

Болезнь Фейрбанка, или множественная эпифизарная дисплазия, - это заболевание, в основе которого лежит дефект формирования центра оссификации эпифизов.

Клиника

Первые жалобы при болезни Фейрбанка обычно бывают на боли в коленных суставах, появляющиеся у детей в возрасте около 5 лет. Телосложение у детей правильное, рост нормальный, ось нижних конечностей в большинстве случаев не нарушена и только иногда отмечается незначительная вальгусная деформация нижних конечностей, которая обычно мало нарастает. У детей старше 10—11 лет появляется небольшое ограничение движений в тазобедренных суставах. Из других деформаций может наблюдаться небольшой сколиоз.

Динамическое наблюдение за больными показывает нарастание деформаций и к 16 годам появляются явления артроза тазобедренных суставов.

Диагностика

При рентгенологическом исследовании обращает на себя нестандартная форма эпифизов при болезни Фейрбанка (смотрите фото), не характерная для спондилоэпифизарной дисплазии. Нестандартность формы эпифизов при первой патологии проявляется в том, что они не уплощены, но имеют уменьшенные размеры в поперечнике; основание эпифизов меньше их посадочной площадки на суставе, что четко визуализируется в области таких крупных суставов таких, как тазобедренные и коленные. Нестандартность формы эпифизов при болезни Фейрбанка является патогномоничным признаком, из-за чего он помогает в диагностике даже при нечетких изменениях в позвоночнике.

Практически у всех больных болезнью Фейрбанка имеется:

• раздробленность расположенных на периферии ядер окостенения эпифизов;
• клиновидная форма дистального эпифиза большеберцовой кости;
• порочная установка стопы, связанная с деформацией таранной кости.

У части больных болезнью Фейрбанка определяются патологические изменения в виде деформации и уменьшения размеров в пястных и плюсневых костях, запястье и предплюсне.

Решающее значение в диагностике болезни Фейрбанка отводится поражению позвоночника, имеющему характерные признаки на рентгенограммах. Дефекты позвоночного столба формируются или параллельно с формированием центров оссификации (раннее детство), или параллельно с формированием апофизов (пубертатный период). Этот феномен объясняется тем, что дефекты локализуются в центрах окостенения, а не в эпифизарном хряще. У некоторых детей отмечаются широкие прямоугольные апофизарные углы, у отдельных больных скошены передневерхние углы одного-двух позвонков в пояснично-грудном отделе. У маленьких детей изредка намечается вертикальная расщелина в задней трети тел позвонков.