0
Гипохондроплазия - наследственное системное заболевание скелета. Заболевание не такое уж редкое, но до последнего времени плохо диагностируемое. Очевидно, в связи с этим в мировой литературе описано мало случаев гипохондроплазии.
Многие авторы рассматривают гипохондроплазию как малую «стертую» форму ахондроплазии. Действительно, эти два заболевания имеют много общих клинических и рентгенологических черт, однако пристальное изучение их выявляет и отчетливые различия. В последнее время все чаще высказывается мнение о независимой, самостоятельной сущности гипохондроплазии как нозологической единицы. Гипохондроплазия была выделена в 1924 г. А. Lory и М. Linossier, а наиболее подробно изучена и описана М. Lamy и Р. Maroteaux (1960).
Клиника гипохондроплазии
При осмотре лицо у больных гипохондроплазией нормальное, без характерного для ахондроплазии выпуклого лба и западения переносицы. Грудная клетка широкая, часто с выступающей грудиной; надплечья развернутые, широкие. Спина плоская или даже лордозирована в грудном отделе. В этом случае движения в грудном отделе почти отсутствуют, что является часто причиной обращения пациентов в клиники с целью лечения позвоночника. При ходьбе заметен нерезко выраженный лордоз в поясничном отделе. Походка обычная или немного раскачивающаяся. Верхние конечности, как правило, не деформированы. Лишь иногда имеется некоторое укорочение рук. Кисти довольно широкие, у части больных наблюдается слабо выраженная изодактилия; расположение пальцев обычное. Характерная для ахондроплазии трезубая ладонь не встречается. Нижние конечности, так же как и верхние, несколько укорочены. Стопы широкие. Движения в суставах обычно свободные, кроме тазобедренных суставов, где наблюдается некоторое ограничение отведения.
Рентгенодиагностика гипохондроплазии
Рентгенологическая картина гипохондроплазии по характеру изменений напоминает ахондроплазию, но степень выраженности изменений значительно меньшая. К примеру, в коленных суставах эпифизы необычной «квадратной» формы, особенно эпифиз большеберцовой кости. Ростовая зона может быть чашеобразно изогнута в связи с отставанием в росте центральной части метафиза. Кисти широкие. Изодактилия нет, но пястные кости и фаланги пальцев несколько укорочены, с небольшой разницей в длине.
Автор(ы): Зедгенидзе Г.А.