0
Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, стеаторея идиопатическая, мезентериальная хиладенэктазия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание с поражением преимущественно лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки. Заболевание редкое. К 1974 г. в мировой литературе по гастроэнтерологии описано около 250 случаев заболевания. Этиология и патогенез заболевания точно не установлены.
Этиология
Н.Е. Pears, наблюдавший больного интестинальной липодистрофией, отметил, что в результате применения желчных кислот состояние больного улучшилось: повысилась адсорбция витамина А, приблизилось к норме содержание жира в кале. При переходе на обычный пищевой рацион наступил рецидив болезни. Положительный эффект применения желчных кислот не нашел теоретического обоснования, но позволил автору связать болезнь Уиппла с нарушением обмена желчных кислот.
Большое внимание уделяется значению генетического и бактериального факторов в развитии болезни Уиппла. Роль инфекционного начала подтверждается тем, что антибиотики заметно улучшают состояние больных (по данным Губергрица А.Я., Линевского Ю.В., Масевича Ц.Г., Рысса С.М. и других).
Патогенез
В мелких хилезных протоках, лимфатических узлах, а иногда и в стенке тонкой кишки обнаруживают скопления жировых веществ с последующим образованием липогранулем. В литературе приводятся разноречивые мнения о причинах накопления жира в стенке кишки и лимфатических узлах. Основой болезни Уиппла лежат, по-видимому, нарушения в процессах повторного синтеза жира, проходящих в тонком кишечнике, с образованием необычных для человеческого организма липопротеидных комплексов, которые имеют свойство накапливаться в лимфатической системе кишки, блокируя тем самым регионарные лимфатические узлы; при прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекается вся ретикулоэндотелиальная система. В развитии заболевания имеют значение и механические препятствия оттоку в лимфатических сосудах брыжейки и грудном протоке, извращение секреции панкреатических ферментов с нарушением расщепления жиров, а также повышенная реабсорбция жира в стенке кишки. Имеются указания на связь болезни Уиппла с нарушением функции адаптационной системы гипофиз — кора надпочечников. Некоторые исследователи, например Plummer К. и соавторы, полагают что данное заболевание следует относить к группе коллагенозов. G. Н. Whipple предполагал, что жир, откладывающийся в стенке кишечника и лимфатических узлах, содержит токсические субстанции. Этот жир имеет низкую омыляемость, что свидетельствует о его необычном химическом составе, а также может быть показателем присутствия каких-либо неомыляющих веществ.
Клиника
По данным медицинских статей по гастроэнтерологии, болезнью Уиппла чаще страдают мужчины пожилого возраста. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет, нередко с продолжительными ремиссиями. Болезнь обычно заканчивается смертью. A.R. Puppala, S. Singh, М. Munaswanig (1978) описали случай болезни Уиппла у больного 80 лет. На протяжении 3 мес. у него отмечались зловонная диарея, рвота, спастические боли в животе, общая слабость, дезориентация, похудание на 22,5 кг при хорошем аппетите.
Клинически заболевание напоминает спру, однако никогда не наблюдается характерная для спру микроцитарная анемия. Болезнь Уиппла отличается и от других болезней с нарушением жирового обмена (болезни Ниманна-Пика, Шюллера и Христиана). В более поздней стадии отмечается истощение, появляются хилезный асцит, гипопротеинемия, увеличиваются лимфатические узлы, особенно брюшной полости, нарастает гипотония, часто наблюдаются изменения в содержании составных частей крови (в частности, эритроцитов, что приводит к гиперхромной анемии), которая, по-видимому, связана с нарушением ферментативной деятельности пораженного кишечника.
Диагностика
При лабораторных исследованиях установлены нормохромная анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительная проба с D-ксилозой. При рентгеноскопии - утолщение складок слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишки, при эндоскопии - множественные белые узелки диаметром 2-3 см на слизистой оболочке нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки.
 |
При микроскопическом исследовании биоптата тонкой кишки выявлены наиболее типичные для болезни Уиппла изменения: пенистые («тучные») макрофаги в lamina propria, содержащие гликопротеин, дающий положительную ШИК-реакцию, а при электронной микроскопии - палочкообразные тельца в lamina propria и макрофагах.
Патологическая анатомия
При патологоанатомическом исследовании обнаруживают резкое увеличение лимфатических узлов брыжейки, экссудацию в серозных полостях, огрубение складок слизистой оболочки тонкой кишки, иногда мелкие узелки на серозной оболочке. Лимфатические узлы серовато-желтого цвета, иногда с кистозными полостями. Решающее значение для диагностики болезни Уиппла имеют стеаторея, лимфаденопатия, полиартрит, кожная пигментация, выраженная гипотония и данные энтеробиопсии. При этом находят крупные полигональные макрофаги с зернистыми, резко ШИК-положительными включениями в цитоплазме. При электронно-микроскопическом исследовании структуры стенки кишки в пищеварительных вакуолях макрофагов и внутриклеточных пространствах обнаруживают огромное количество палочкообразных микроорганизмов, типичных для болезни Уиппла (Rieraann J.F., Rosch W.). Отсутствие выраженных изменений концентрации электролитов в сыворотке крови, особенно в ранних стадиях заболевания, отличает болезнь Уиппла от аддисоновой болезни и обычных энтероколитов.
Автор(ы): Белоусов А.С.