Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Болезнь Уиппла - интестинальная липодистрофия - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Болезнь Уиппла - интестинальная липодистрофия» размещена 4-12-2015, 20:33, посмотрело: 707

0

Болезнь Уиппла - интестинальная липодистрофияБолезнь Уиппла - интестинальная липодистрофия

 

 

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия, стеаторея идиопатическая, мезентериальная хиладенэктазия, липогранулематоз брыжейки) - системное заболевание с поражением преимущественно лимфатической системы тонкой кишки и ее брыжейки. Заболевание редкое. К 1974 г. в мировой литературе по гастроэнтерологии описано около 250 случаев заболевания. Этиология и патогенез заболевания точно не установлены.

 

Этиология

 

Н.Е. Pears, наблюдавший больного интестинальной липодистрофией, отметил, что в результате применения желчных кислот состояние больного улучшилось: повысилась адсорбция витамина А, приблизилось к норме содержание жира в кале. При переходе на обычный пищевой рацион наступил рецидив болезни. Положительный эффект применения желчных кислот не нашел теоретического обоснования, но позволил автору связать болезнь Уиппла с нарушением обмена желчных кислот.

Большое внимание уделяется значению генетического и бактериального факторов в развитии болезни Уиппла. Роль инфекционного начала подтверждается тем, что антибиотики заметно улучшают состояние больных (по данным Губергрица А.Я., Линевского Ю.В., Масевича Ц.Г., Рысса С.М. и других).

 

Патогенез

Интестинальная липодистрофия при болезни Уиппла

В мелких хилезных протоках, лимфатических узлах, а иногда и в стенке тонкой кишки обнаруживают скопления жировых веществ с последующим образованием липогранулем. В литературе приводятся разноречивые мнения о причинах накопления жира в стенке кишки и лимфатических узлах. Основой болезни Уиппла лежат, по-видимому, нарушения в процессах повторного синтеза жира, проходящих в тонком кишечнике, с образованием необычных для человеческого организма липопротеидных комплексов, которые имеют свойство накапливаться в лимфатической системе кишки, блокируя тем самым регионарные лимфатические узлы; при прогрессировании заболевания в патологический процесс вовлекается вся ретикулоэндотелиальная система. В развитии заболевания имеют значение и механические препятствия оттоку в лимфатических сосудах брыжейки и грудном протоке, извращение секреции панкреатических ферментов с нарушением расщепления жиров, а также повышенная реабсорбция жира в стенке кишки. Имеются указания на связь болезни Уиппла с нарушением функции адаптационной системы гипофиз — кора надпочечников. Некоторые исследователи, например Plummer К. и соавторы, полагают что данное заболевание следует относить к группе коллагенозов. G. Н. Whipple предполагал, что жир, откладывающийся в стенке кишечника и лимфатических узлах, содержит токсические субстанции. Этот жир имеет низкую омыляемость, что свидетельствует о его необычном химическом составе, а также может быть показателем присутствия каких-либо неомыляющих веществ.

 

Клиника

Стенки кишки при болезни Уиппла

По данным медицинских статей по гастроэнтерологии, болезнью Уиппла чаще страдают мужчины пожилого возраста. Длительность заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет, нередко с продолжительными ремиссиями. Болезнь обычно заканчивается смертью. A.R. Puppala, S. Singh, М. Munaswanig (1978) описали случай болезни Уиппла у больного 80 лет. На протяжении 3 мес. у него отмечались зловонная диарея, рвота, спастические боли в животе, общая слабость, дезориентация, похудание на 22,5 кг при хорошем аппетите.

Клинически заболевание напоминает спру, однако никогда не наблюдается характерная для спру микроцитарная анемия. Болезнь Уиппла отличается и от других болезней с нарушением жирового обмена (болезни Ниманна-Пика, Шюллера и Христиана). В более поздней стадии отмечается истощение, появляются хилезный асцит, гипопротеинемия, увеличиваются лимфатические узлы, особенно брюшной полости, нарастает гипотония, часто наблюдаются изменения в содержании составных частей крови (в частности, эритроцитов, что приводит к гиперхромной анемии), которая, по-видимому, связана с нарушением ферментативной деятельности пораженного кишечника.

 

Диагностика

Проба с D-ксилозой - лабораторная диагностика болезни Уиппла

При лабораторных исследованиях установлены нормохромная анемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, положительная проба с D-ксилозой. При рентгеноскопии - утолщение складок слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишки, при эндоскопии - множественные белые узелки диаметром 2-3 см на слизистой оболочке нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки.

ШИК-положительные макрофаги в синусе мезентериального лимфатического узла
ШИК-положительные макрофаги в синусе мезентериального лимфатического узлаШИК-положительные макрофаги в синусе мезентериального лимфатического узла

При микроскопическом исследовании биоптата тонкой кишки выявлены наиболее типичные для болезни Уиппла изменения: пенистые («тучные») макрофаги в lamina propria, содержащие гликопротеин, дающий положительную ШИК-реакцию, а при электронной микроскопии - палочкообразные тельца в lamina propria и макрофагах.

 

Патологическая анатомия

Энтеробиопсия при болезни Уиппла

При патологоанатомическом исследовании обнаруживают резкое увеличение лимфатических узлов брыжейки, экссудацию в серозных полостях, огрубение складок слизистой оболочки тонкой кишки, иногда мелкие узелки на серозной оболочке. Лимфатические узлы серовато-желтого цвета, иногда с кистозными полостями. Решающее значение для диагностики болезни Уиппла имеют стеаторея, лимфаденопатия, полиартрит, кожная пигментация, выраженная гипотония и данные энтеробиопсии. При этом находят крупные полигональные макрофаги с зернистыми, резко ШИК-положительными включениями в цитоплазме. При электронно-микроскопическом исследовании структуры стенки кишки в пищеварительных вакуолях макрофагов и внутриклеточных пространствах обнаруживают огромное количество палочкообразных микроорганизмов, типичных для болезни Уиппла (Rieraann J.F., Rosch W.). Отсутствие выраженных изменений концентрации электролитов в сыворотке крови, особенно в ранних стадиях заболевания, отличает болезнь Уиппла от аддисоновой болезни и обычных энтероколитов.


Автор(ы): Белоусов А.С.




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Гастроэнтерология и Диетология / Терапия и Пропедевтика»:

Болезнь Уиппла - интестинальная липодистрофия

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Гастроэнтерология и Диетология / Терапия и Пропедевтика

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *