0
Болезнь Альперса представляет из себя наиредчайшую прогрессирующую хроническую энцефалопатию, которая развивается исключительно от рождения до 18 лет (детский и юношеский возраст), сочетается с патологическими процессами в печени и длится около 8 мес. (до 1 года). Также есть описания случаев, в которых болезнь развивалась в пренатальном периоде. Она сопровождалась задержкой внутриутробного развития, выраженной микроцефалией, нарушением подвижности суставов, ретро- и микрогнатией, акинезией плода. В более поздних периодах жизни заболевание развивается очень редко. Болезнь Альперса является наследственной и имеет рецессивно-аутосомный тип наследования.
Клиника болезни Альперса
Клиника данной нозологии проявляется в виде:
- Нарушение зрения;
- Сильнейшие головные боли;
- Инсультоподобные множественные состояния (с припадками эпилептиформного типа);
- Поражение печени (гепатит хронический с переходом в цирроз);
- Прогрессирующая гипотония;
- Можно встретить и геморрагический панкреатит.
Как правило, летальные исходы связаны с прогрессированием печеночной недостаточности.
Гистологическое исследование при болезни Альперса
В результате гистологических исследований обнаруживается спонгиоз, который по морфологии близок к болезни Крейтцфельдта-Якоба, изменения нейронов дистрофического характера, астроглиоз коры в области затылка, полосатого тела, в меньшей степени - области темени, небольшое снижение количества клеток Пуркинье в мозжечке, склерозирующие процессы Аммониевого рога, изменения в столбах задних спинного мозга дистрофического характера. При исследовании печени обращает на себя внимание масштабные центроглобулярные некрозы.
Болезнь Альперса носит трансмиссивный характер. Ее сумели воспроизвести на хомячках посредством внутрицеребрального введения субстрата, который получили от заболевших детей.
Автор(ы): Lothr