0
В большой количестве возрастных миопатий в 1993 году обратили внимание на больных/пациентов, которые страдают миозитом с аномальными включениями, так называемыми тельцами. Эти болезни часто описывают как: прогрессирующее заболевание мышечного истощения у пожилых людей. Как правило, миозит с тельцами идентифицируют в возрастной группе 60-50 лет и старше. Данная нозология характеризуется достаточно медленной прогрессирующей слабостью. Для нее характерна миалгия, не устраняющаяся стероидными препаратами. Встречаются и молниеносные случаи клиники болезни. Также известны семейные и спорадические формы спонгиформного миозита с прион-ассоциированными включениями.
В гистологической картине обнаруживается миопатия некротического типа с вакуолями. В данных вакуолях содержаться спиралевидные нити, обладающие конгофильностью.
При анализе под электронным микроскопом, вакуоли являются ограниченными скоплениями амилоподобных филаментов. Амилоидные массы (определяется при гистоиммунохимическом анализе) состоят из Ab-пептидов, прион-протеинов PrP и аполипопротеина E. Помимо этого, данные вещества находятся в волокнах мышц в виде нитевидноподобных депозитов.
К некоторой литературе можно найти мнение о возможности существования и других болезней мышечной ткани прионной природы.
Автор(ы): Lothr