0
Различные нарушения со стороны синтеза и функций клеток, относящихся к фагоцитарной системе, создают предпосылки к развитию гноеродной и грибковой микрофлоры, а также к прогрессированию вирусных инфекций. Согласно статистическим данным недостаточность фагоцитов составляет усредненно 10-15% от общего числа первичных иммунодефицитов. К заболеваниям, обусловленным дефектами системы фагоцитоза, причисляются хроническая гранулематозная болезнь, синдром Грисцелли, дефицит молекул адгезии лимфоцитов и др. У пациентов, страдающих первичными иммунодефицитами, обусловленными нарушениями фагоцитоза, наиболее часто развиваются инфекционные заболевания легких, гнойные лимфадениты, подкожные абсцессы, остеомиелиты и септические состояния. Дефекты системы фагоцитоза не сопровождаются увеличением риска возникновения опухолевых или аутоиммунных заболеваний.
Недостаточность фагоцитов прогрессирует вследствие нарушения процесса дифференцировки, пролиферации, хемотаксиса макрофагов/нейтрофилов и дефектов в самом механизме фагоцитоза. К фагоцитарным клеткам относятся лейкоциты (полиморфноядерные) и клетки макрофагально-моноцитарного ряда. Их основная функция состоит в защите организма от гноеродных бактерий и прочих инспекционных агентов путем их уничтожения. Значительный недостаток в организме полиморфноядерных лейкоцитов нередко приводит к развитию генерализованной инфекции. В механизме развития патологии большую роль играют два генетических дефекта, приводящие к сбоям в фагоцитарной функции, - нарушения механизма восстановления кислорода и недостаточность адгезии лейкоцитов в связи с дефектами в генах интегринов, приводящие к развитию тяжелейших заболеваний, причем нередко с летальным исходом.
Автор(ы): Lothr