Синдром Джоба - Синдром гипериммуноглобулинемии Е - медицинская статья, новость, лекция

Синдром Джоба в медицинской литературе по иммунологии по другому называется синдром гипериммуноглобулинемии Е. Механизм его развития сложно определить как дефект преимущественно гуморального, клеточного или фагоцитарного звена иммунитета. Проявляется он рецидивирующими «холодными» абсцессами, флегмонами и фурункулами мягких тканей и ряда внутренних органов, атипичными аллергическими дерматитами и развитием повышенной ломкости костей, приводящей к спонтанным переломам.

При изучении лабораторных анализов отмечается стойкое увеличение титра сывороточного иммуноглобулина Е (свыше 1000 МЕ/л). Нередко у пациентов диагностируются гнойный лимфаденит, также течения "холодного", "холодные" легочные абсцессы, исходом которых становятся абсцессы печени, пневмоцеле, грибковые поражения (кандидоз) слизистых оболочек. Заболеванию свойственно развитие диспластических черт лица.

Специфической терапии данной нозологии в настоящее время не существует. Наибольший эффект достигается от использования антибактериальной терапии, принципы проведения которой соответствуют таковой при хронической гранулематозной болезни.

Дефекты системы комплемента - это наиболее редкая группа первичных иммунодефицитных состояний, на долю которых приходится 2-4 % от их общего числа.

Виды дефектов системы комплемента

В настоящее время описаны дефекты почти всех белков, которые составляют систему комплемента, выделенных в четыре основные группы:

1. Дефект С₁ -ингибитора. При лабораторном исследовании отмечается резкое уменьшение С₂, С₄; проявляется клинически повторяющимися отеками Квинке.
2. Дефицит одного из нескольких базовых компонентов классического пути активации системы комплемента - С₁, С₂, С₄. При недостаточности компонентов С₁, С₂, С₄ развивается иммунокомплексный синдром, включающий гломерулонефриты, СКВ-подобные болезни, хронические воспалительные поражения сосудов.
3. Дефицит С_З-компонента комплемента - важнейшего компонента альтернативного пути. Недостаточность или отсутствие С_З-компонента проявляется бактериальными рецидивирующими инфекциями, которые вызываются, как правило, инкапсулированными бактериями, к числу которых относятся менингококки, стрептококки и гемофильная палочка.
4. Недостаточность компонентов комплемента, которые относятся к мембраноатакующему комплексу С₆, С₈, С₇, С₉. Проявляется бактериальными рецидивирующими инфекциями (возбудители - нейссерии, менингококки и гонококки). Обычно данные инфекции протекают в виде менингитов с нарушением чувствительности, септицемий, артритов.

В связи с тем, что при такой разновидности дефекта иммунитета часто помимо инфекционных возникают и паразитарные заболевания, то требуется антипаразитарная программа. При ее грамотном составлении из организма выводятся не только гельминты, но и разнообразные простейшие.

Будьте здоровы!