Клиническая картина амилоидоза - медицинская статья, новость, лекция

Клиническая картина АА - амилоидоза почек

Начальная стадия АА - амилоидоза почек

Начальная стадия (латентная), когда никаких признаков амилоидоза нет.

При вторичном амилоидозе - клинические признаки основного заболевания. На ранних этапах амилоидоза наблюдается закономерное снижение концентрации мочи, т.е. снижение относительной плотности ее; небольшая, до 1 г/л протеинурия. Функция почек не нарушена; отеков и артериальной гипертензии нет.

Протеинурическая фаза характеризуется выделением белка в различных количествах - 2-З г, а иногда и больше. Характерно усиление протеинурии после различных перегрузок или простудных заболеваний. Функция почек при этом не изменяется. Возможна незначительная эритроцитурия, цилиндрурия, диспротеинемия. Клинические признаки основного заболевания, течение медленно прогрессирующее.

Стадия клинических проявлений АА - амилоидоза почек

Стадия клинических проявлений (нефротическая фаза), когда уже развиваются и расстройства белкового обмена, и дислипидемия, и массивная протеинурия.

Эта стадия клинически и лабораторно проявляется нефротическим синдромом и знаменует собой тяжелый этап развития амилоидоза. Редко - отечно-протеинурическая гипертоническая фаза. Течение быстро прогрессирующее, рецидивирующее. Важно отметить, что в этот период болезни отеки обычно отсутствуют. Артериальное давление также не изменено.

Терминальная стадия (уремическая) АА - амилоидоза почек

Терминальная стадия (уремическая) характеризуется клиническими и лабораторными признаками хронической почечной недостаточности (ХПН). В отличие от хронического гломерулонефрита, при амилоидозе почечная недостаточность формируется с сохраняющимся нефротическим синдромом.

В частности, именно в этот период у больных появляются отеки. Сначала они возникают эпизодически, а затем становятся постоянными. Отеки локализуются на лице и туловище, быстро становятся массивными, позднее выявляется скопление жидкости в полости. Артериальное давление нормальное или снижено. Размеры сердца обычно увеличены. При выраженном отложении амилоида в почках артериальное давление может повышаться. В этот период практически у всех больных отмечается увеличение печени и селезенки. Диурез сохраняется.

Течение АА - амилоидоза почек

Течение АА - амилоидоза почек в значительной мере зависит от основного заболевания (от 2 до 10 лет).

Клиническая картина амилоидоза

Частота симптомов при вторичном амилоидозе:

♦    77% больных - протеинурия;

♦    72% - отеки;

♦    60% - СОЭ более 50 мм/ч;

♦    60% - гиперхолестеринемия;

♦    44% - увеличение печени;

♦    15% - увеличение селезенки;

♦    41% больных - сердечная недостаточность;

♦    9% больных - увеличение почек.

При первичном амилоидозе жалобы долгое время отсутствуют. Затем возникают отеки. Они становятся более распространенными и выраженными, появляется общая слабость, адинамия, повышается артериальное давление, развивается нефротический синдром, формируется почечная недостаточность. У некоторых больных появляются симптомы амилоидного поражения сердца (аритмии, тахикардия, одышка, признаки сердечной недостаточности); поражения нервной системы (нарушение чувствительности); поражения органов пищеварения (диарея, симптомы нарушения всасывания, макроглоссия). Увеличиваются размеры печени и селезенки.

Сердце является органом, часто вовлекаемым при AL - амилоидозе, при АА-типе клинически значимое поражение сердца наблюдается редко. Амилоидоз сердца характеризуется в первую очередь поражением миокарда. В результате замещения миокарда амилоидом нарастает ригидность сердечной стенки, страдает диастолическая функция расслабления. Клинически это проявляется кардиомегалией (вплоть до cor bovinum), глухостью тонов сердца, застойной сердечной недостаточностью. Рефрактерная к лечению застойная недостаточность относится к ведущим признакам первичного AL - амилоидоза, при вторичном АА - амилоидозе она практически никогда не развивается.

Вовлечение периферической и вегетативной (автономной) нервной системы, редко ЦНС, отмечается при системном амилоидозе разных типов, но в большей степени при AL - амилоидозе и ATTR - амилоидозе. При AL - амилоидозе периферическая сенсорная, иногда моторная нейропатия (как правило, симметричная, начинающаяся с дистальных отделов конечностей и распространяющаяся на проксимальные), может преобладать в клинической картине. У 20% больных AL - амилоидозом наблюдается синдром карпального канала. Нарушения вегетативной нервной системы проявляются симптомами ортостатической гипотонии, импотенцией, сфинктерными расстройствами. Возможен геморрагический синдром с характерными кровоизлияниями вокруг глаз у больных AL - амилоидозом, вовлечение щитовидной железы, надпочечников, кожи (в виде папул, бляшек, узлов, диффузной инфильтрации с трофическими изменениями). У 50% больных - крайне типичны изменения языка.

Клинические проявления семейного амилоидоза, в частности ATTR - амилоидоза, различаются при отдельных его вариантах, но наиболее часто отмечаются периферическая сенсорно-моторная нейропатия и нарушение автономных (вегетативных) функций. Кроме периферической нервной системы, могут быть в различной степени вовлечены сердце, желудочно-кишечный тракт, почки. По своим клиническим проявлениям старческий системный амилоидоз сходен с AL - амилоидозом и имеет в качестве основных органов-мишеней сердце, сосуды, но отличается меньшей степенью тяжести поражения.

Основными органами-мишенями при Аβ₂М - диализном амилоидозе являются кости, периартикулярные ткани, синдром карпального канала.

Среди всех описанных форм амилоидоза наибольшее практическое значение имеют АА - амилоидоз и AL - амилоидоз.