Классификация амилоидоза - медицинская статья, новость, лекция

Классификация амилоидоза почек

(С.И. Рябов, 1982 г.)

 ♦    Стадия амилоидоза почек:

 ◊    начальная;

 ◊    клинических проявлений;

 ◊    терминальная.

 ♦    Фаза амилоидоза почек:

 ◊    латентная;

 ◊    протеинурическая;

 ◊    нефротическая;

 ◊    терминальная (уремическая).

 ♦    Течение амилоидоза почек:

 ◊    медленно прогрессирующее;

 ◊    быстро прогрессирующее;

 ◊    рецидивирующее.

Различают следующие виды амилоидоза почек:

♦    Генетический амилоидоз почек 

В основе генетического амилоидоза почек лежит генетический дефект синтеза белка.

♦    Первичный амилоидоз почек

Причина первичного амилоидоза почек неизвестна; чаще бывает генерализованным.

♦    Вторичный амилоидоз почек

Вторичный амилоидоз почек связан с рядом хронических заболеваний и патологических состояний.

♦    Старческий амилоидоз почек.

♦    Локальный опухолевидный амилоидоз почек.

В последние годы стала возможным более точная биохимическая идентификация белков, входящих в состав амилоидных фибрилл. На этом основании выделены типы амилоида, определена связь с клиническими формами амилоидоза почек. Изучены белки предшественники для каждого типа и клетки, участвующие в синтезе белков. Это позволило внести изменения в клиническую классификацию амилоидоза.

Классификация амилоидоза ВОЗ (1993)

В классификации амилоидоза ВОЗ (1993) приводится тип амилоидоза, затем указывается белок предшественник, потом клиническая форма. Среди системных амилоидозов почек выделяют: АА, AL, ATTR, Аb2М-диализный амилоидоз.

♦    АА - амилоидоз

АА - амилоидоз - объединяет вторичный или реактивный амилоидоз при периодической болезни, ревматоидном артрите - РА (43%), анкилозирующем спондилоартрозе (болезни Бехтерева), системной красной волчанке (СКВ), псориатическом артрите, раке почки, лимфоме, лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона. В тоже время AА - амилоидоз часто встречается и при гнойно-деструктивных процессах, туберкулезе и т.д.

♦    AL - амилоидоз

AL - амилоидоз включает первичный идиопатический амилоидоз, амилоидоз при множественной миеломе, при В-клеточных опухолях, болезни Вальденстрема. Предшественником AL - амилоидоза служат легкие цепи моноклонального Igλ и Х-типов. К основным органам-мишеням при AL - амилоидозе относят сердце, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), почки.

♦    ATTR - амилоидоз

К ATTR - амилоидозу относится семейная амилоидная полинейропатия, семейная амилоидная кардиопатия, а также старческий амилоидоз (у лиц, старше 70 лет).

♦    Аβ₂М - диализный амилоидоз

Аβ₂М - диализный амилоидоз - это новая форма системного амилоидоза.

♦    Аβ - амилоидоз

Аβ - амилоидоз - при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

♦    AJAPP - амилоидоз

AJAPP - амилоидоз островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме.