0
Лечение амилоидоза (и первичного, и вторичного) должно быть направлено на уменьшение синтеза и доставки предшественников, из которых строится белок амилоида.
При амилоидозе почек лечение до сих пор остается мало эффективным, особенно при поздней его диагностике.
Принципы патогенетической терапии амилоидоза
♦ Устранение факторов, способствующих образованию амилоида.
♦ Торможение продукции амилоида.
♦ Воздействие на уже выпавший амилоид, приводящее к его резорбции.
Важное значение имеет активное лечение основного заболевания.
Соблюдение диеты с уменьшением потребления белка (из расчета 0,7 г белка на 1 кг массы тела) с повышенным содержанием углеводов, богатую витаминами.
В нефротической стадии в связи со значительной потерей белка с мочой рекомендуется диета с содержанием белка до 1,5 г на 1 кг массы тела.
При наличии отеков ограничивается соль до 2-3 г в сутки и жидкости до 800-1000 мл с учетом жидких блюд.
Лечение АА - амилоидоза
В случаях АА - амилоидоза одним из направлений является устранение "амилоидогенного стимула", а также применение ампициллина в сочетании с колхицином. Замедление развития амилоидоза отмечали при активной антибактериальной терапии. При развитии амилоидоза на фоне ревматоидного артрита (РА) оправдано применение цитостатиков (циклофосфамида, хлорамбуцила, метотрексата, лейкерана). У больных периодической болезнью эффективно сочетание колхицина (1,6-2,0 мг), димексида (10%-20% - 4-20 мг) и унитиола (5%-5,0 в течение месяца, а затем в течение 2 месяцев перерыв).
Лечение AL - амилоидоза
В лечении AL - амилоидоза применяется программа MP (мелфалан + преднизолон). Мелфалан назначают в дозе 0,25 мг/кг 2 раза в день, преднизолон 1,5-2,0 мг/кг в течении 4 дней. Курсы лечения повторяют через 4-6 недель под контролем анализа крови. По другой схеме каждый курс продолжается 7 дней (мелфалан 0,15 мг/кг, преднизолон 0,8 мг/кг в сутки).
Помимо MP, в лечении AL - амилоидоза применяют колхицин в виде как монотерапии, так и в сочетании с MP. В терапии первичного AL - амилоидоза прослеживается тенденция к применению более "агрессивных" программ, направленных на стойкую эрадикацию патологического клона плазмоцитов - VAD (винкристин, адриамицин, дексаметазон). Возможно использование больших разовых доз мелфалана (200 мг/м2 в/в) с последующим введением колониестимулирующих факторов и выделенных из крови аутологичных стволовых клеток кроветворения. Терапия застойной сердечной недостаточности сводится к назначению массивных доз диуретиков.
Положительный эффект в виде увеличения продолжительности жизни отмечают от трансплантации сердца при AL - амилоидозе, почек при AL - амилоидозе и АА-типе амилоидоза с хронической почечной недостаточностью (ХПН), печени при ATTR - амилоидозе (сегментной амилоидной нейропатии).
В лечении больных амилоидозом с развившейся хронической почечной недостаточностью (ХПН), используют программный гемодиализ, амбулаторный перитонеальный диализ.
Лечение Аβ2М - диализного амилоидоза
Стратегия лечения Аβ2М - диализного амилоидоза состоит в усилении клиренса β2-микроглобулина с помощью высокопоточного метода гемодиализа в сочетании с гемофильтрацией и иммуносорбцией.
Однако проведение адекватного лечения часто оказывается невозможным из-за распознавания болезни уже на развернутой стадии с вовлечением многих органов.
Санаторно-курортное лечение амилоидоза (Байрам-Али, Бухара) рекомендуют лишь в латентной и протеинурической стадиях при отсутствии противопоказаний со стороны других систем и органов.
Автор(ы): профессор Князева Л.И., профессор Горяйнов И.И. "Учебно-методическое пособие по внутренним болезням"