Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии - медицинская статья, новость, лекция

Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза.

В целом же - это признаки сердечной недостаточности (СН), связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма.

Выделяют несколько форм:

• аритмические,
• перикардиальный,
• псевдоцирротический,
• кальцинозный типы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ).

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождении.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенка и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).

При правожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) сочетаются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.

Читайте далее: Диагностика рестриктивной кардиомиопатии