0
Больные с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) часто не предъявляют жалоб и сохраняют работоспособность.
Для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) характерны обмороки, головокружения, связанные с кратковременной ишемией головного мозга в условиях внезапного увеличения обструкции пути оттока крови из левого желудочка (ЛЖ).
Обмороки могут наблюдаться и у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) из-за нарушений ритма.
У ряда больных ведущим симптомом являются боли в сердце (кардиалгии, боли стенокардического характера). В основе болей лежит интрамиокардиальное сдавливание неизмененных коронарных артерий интенсивно сокращающимся миокардом и ишемия из-за несоответствия коронарной перфузии и мышечной массы.
У больных с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) находят усиленный или даже двойной верхушечный толчок. Границы сердца умеренно смещены влево, редко вверх и вправо. Тоны сердца обычно не изменены, у трети больных определяется расщепление II тона, пресистолический ритм галопа появляется при усилении систолы левого предсердия.
Специфическим признаком обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) является своеобразный систолический шум изгнания. Его особенности - максимальное звучание на верхушке и в точке Боткина (а не на аорте, как при клапанном стенозе) и изменчивость, так как он зависит от состояния сократительной способности миокарда. Шум не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область (если не появился второй систолический шум - шум митральной регургитации).
Прогрессирующее течение заболевания наблюдают примерно у трети больных, при этом в результате перегрузки наступает дилатация левого желудочка (ЛЖ) и развитие застойной сердечной недостаточности, являющейся у них причиной смерти.
Примерно 55-85% больных (от всех умерших) умирают внезапно, что обычно сочетается с распространенной гипертрофией левого желудочка (ЛЖ). Средний возраст внезапно умерших - 18-32 года.
Внезапная смерть наступает вследствие злокачественных желудочковых аритмий, возникающих в результате острой ишемии миокарда в связи со сдавливанием ветвей коронарных артерий, обычно во время и после физической нагрузки.
Выделены следующие клинические варианты гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП):
♦ Малосимптомный.
При этом варианте отсутствуют жалобы. Поводом к детальному обследованию является случайно обнаруженный шум.
♦ Вегетодистонический.
Вегетодистонический вариант отмечается обилием жалоб и полиморфизмом. Это боли в сердце не стенокардитического характера, неустойчивость артериального давления (АД).
♦ Инфарктоподобный.
Инфарктоподобный вариант характеризуется наличием выраженного болевого синдрома стенокардитического характера, обусловленный нарушением соотношения коронарной перфузии и мышечной массы. На ЭКГ патологический зубец Q регистрируется в I, QVL V3-V6. Нет закономерностей эволюции патологических признаков электрокардиограммы (ЭКГ).
♦ Кардиалгический.
На первый план в клинической картине выступают интенсивные боли за грудиной вплоть до ангинозного статуса со сниженном артериального давления (АД). На ЭхоКГ обращает на себя внимание массивная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
♦ Аритмический.
Аритмический вариант можно выделить в случаях когда преобладают нарушения ритма и проводимости.
♦ Декомпенсационный.
Заболевание начинается с приступов острой левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем протекает с симптомами стойкой сердечной недостаточности.
♦ Псевдоклапанный.
Обращает на себя внимание многолетний анамнез: у больных диагностировали порок сердца, их беспокоили боли в сердце, одышка, перебои в работе сердца.
♦ Молниеносный.
Внезапная смерть в первые 6 часов клинической манифестации во время физической нагрузки или непосредственно после нее.
Читайте далее: Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Автор(ы): профессор Князева Л.И., профессор Горяйнов И.И. "Учебно-методическое пособие по внутренним болезням"