Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Первичные иммунодефициты: X-сцепленный ТКИД - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Первичные иммунодефициты: X-сцепленный ТКИД» размещена 3-01-2013, 18:49, посмотрело: 1 147

0

Первичные иммунодефициты: X-сцепленный ТКИД

 

 

Недостаточность комбинированного характера клеточного и гуморального звеньев иммунитета (тяжелый комбинированный иммунодефицит) о себе дает знать уже на I-ых неделях и месяцах жизни.

 

Для нее характерно сочетание, как минимум, двух из перечисленных признаков:

 

1) осложнения после инъецирования противотуберкулезной вакцины вплоть до развития диссеминированной инфекции;
2) постоянная диарея в возрастной группе 2-6 месяцев, которая не поддается лечению;
3) прекращение увеличения массы тела, дистрофия;
4) грибковые поражения (кандидоз) кожных покровов и слизистых оболочек;
5) развитие интерстициальных (грибковых и пневмоцистных) пневмоний;
6) появление на коже высыпаний невыясненной этиологии;
7) возникновение вирусных инфекций, таких как герпес, ветряная оспа, краснуха, цитомегалия, с весьма тяжелым течением;
8) гипоплазия лимфоидной ткани.

 

 

Типичными лабораторными признаками тяжелых комбинированных иммунодефицитов являются следующие:

 

1) лимфопения, вызванная отсутствием Т-лимфоцитов, резкое уменьшением CD3-, CD4-, CDS-клеток;
2) значительное снижение активности функциональной Т-лимфоцитов;
3) уменьшение уровня титра иммуноглобулинов в кровяной сыворотке или сохранение нормального уровня иммуноглобулинов и В-клеток при отсутствии антительного ответа на введение антигена.

 

 

Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД), которые схожи с первичными иммунодефицитами с преимущественным поражением Т-клеточного звена иммунитета, подразделяются на несколько видов, диагностические признаки каждого из них имеют свои особенности. Одна из разновидностей такого вида иммунодефицита: X-сцепленный ТКИД

 

 

Х-сцепленный ТКИД

 

Ретикулярная дисгенезия

 

Ретикулярная дисгенезия, характеризующаяся нарушением созревания всех миелоидных и лимфоидных клеток. В ходе проведения лабораторной диагностики выявляются агранулоцитоз, отсутствие лимфоцитов.

 

 

Швейцарский тип

 

Швейцарский тип, для которого характерно нарушение в созревании клеток лимфоидной системы. Это Х-сцепленный дефект, сопровождающийся частичным или полным поражение иммунных Т- и В-систем. Данной патологии свойственны лимфопения, значительное уменьшение содержания всех видов иммуноглобулинов.

 

 

Синдром "голых лимфоцитов"

 

Это, по данным медстатей, дефект экспрессии молекул системы HLA I и II классов. При этом количество лимфоцитов несколько уменьшается или остается в пределах нормы. Наблюдается практически полное отсутствие реакции на антигены и кожные пробы. При лабораторном исследовании отмечаются отсутствие плазматических клеток и снижение уровня всех классов иммуноглобулинов.


Автор(ы): Lothr




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Медицинские статьи / Аллергология и Иммунология»:

Первичные иммунодефициты: X-сцепленный ТКИД

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Медицинские статьи / Аллергология и Иммунология

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *