0
Недостаточность комбинированного характера клеточного и гуморального звеньев иммунитета (тяжелый комбинированный иммунодефицит) о себе дает знать уже на I-ых неделях и месяцах жизни.
Для нее характерно сочетание, как минимум, двух из перечисленных признаков:
1) осложнения после инъецирования противотуберкулезной вакцины вплоть до развития диссеминированной инфекции;
2) постоянная диарея в возрастной группе 2-6 месяцев, которая не поддается лечению;
3) прекращение увеличения массы тела, дистрофия;
4) грибковые поражения (кандидоз) кожных покровов и слизистых оболочек;
5) развитие интерстициальных (грибковых и пневмоцистных) пневмоний;
6) появление на коже высыпаний невыясненной этиологии;
7) возникновение вирусных инфекций, таких как герпес, ветряная оспа, краснуха, цитомегалия, с весьма тяжелым течением;
8) гипоплазия лимфоидной ткани.
Типичными лабораторными признаками тяжелых комбинированных иммунодефицитов являются следующие:
1) лимфопения, вызванная отсутствием Т-лимфоцитов, резкое уменьшением CD3-, CD4-, CDS-клеток;
2) значительное снижение активности функциональной Т-лимфоцитов;
3) уменьшение уровня титра иммуноглобулинов в кровяной сыворотке или сохранение нормального уровня иммуноглобулинов и В-клеток при отсутствии антительного ответа на введение антигена.
Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД), которые схожи с первичными иммунодефицитами с преимущественным поражением Т-клеточного звена иммунитета, подразделяются на несколько видов, диагностические признаки каждого из них имеют свои особенности. Одна из разновидностей такого вида иммунодефицита: X-сцепленный ТКИД
Х-сцепленный ТКИД
Ретикулярная дисгенезия
Ретикулярная дисгенезия, характеризующаяся нарушением созревания всех миелоидных и лимфоидных клеток. В ходе проведения лабораторной диагностики выявляются агранулоцитоз, отсутствие лимфоцитов.
Швейцарский тип
Швейцарский тип, для которого характерно нарушение в созревании клеток лимфоидной системы. Это Х-сцепленный дефект, сопровождающийся частичным или полным поражение иммунных Т- и В-систем. Данной патологии свойственны лимфопения, значительное уменьшение содержания всех видов иммуноглобулинов.
Синдром "голых лимфоцитов"
Это, по данным медстатей, дефект экспрессии молекул системы HLA I и II классов. При этом количество лимфоцитов несколько уменьшается или остается в пределах нормы. Наблюдается практически полное отсутствие реакции на антигены и кожные пробы. При лабораторном исследовании отмечаются отсутствие плазматических клеток и снижение уровня всех классов иммуноглобулинов.
Автор(ы): Lothr