0
Миелодиспластический синдром (аббревиатура с английского языка «MDS») представляет из себя предлейкоз, проявляющиеся цитопенией периферической крови.
Диагностика миелодиспластического синдрома
Вспомогательные исследования:
- Общий анализ крови периферической: у 1/2 пациентов - панцитопения, почти у всех больных - анемия (как правило, макроцитарная), в большинстве - лейкопения с нейтропенией; процент бластов 0-19%, нарушение морфологии нейтрофилов, тромбоцитопения, ретикулоцитопения.
- Исследование мозга костного: признаки расстройств гемопоэза, касающиеся от одного до всех ростков кроветворения; при некоторых подтипах заболевания - увеличен процент бластов, при аспирационной биопсии плотность клеток мозга костного обычно нормальная или повышенная; при трепанобиопсии - нарушение размещения клеток-предшественников, порой - фиброз; с помощью цитохимического исследования при некоторых подтипах заболевания проявляются отложения железа в эритробластах (патологические сидеробласты).
- Цитогенетические исследования: проточная цитометрия (в случае подозрения на трансформацию в острую лейкемию).
- Другие лабораторные исследования: повышенная концентрация железа в сыворотке, повышенный уровень фетального гемоглобина HbF.
У 90-95% пациентов диагноз можно установить на основании гистологического и цитологического исследования костного мозга. Диагностические критерии включают 1, 2 или 3-ростковую цитопению в периферической крови, а также - нарушение гемопоэза (признаки дисплазии) в пределах ≥1 ростка.
Дифференциальный диагноз:
- анемии (в т.ч. анемия Аддисона-Бирмера),
- лейкопения с нейтропенией,
- первичная иммунная тромбоцитопения,
- идиопатический миелофиброз.
В случае цитопении без установленных признаков MDS или дисплазии без цитопении диагностируют соответственно как идиопатическую цитопению неясного генеза (ICUS) или идиопатическую дисплазию неясного генеза (IDUS), которые могут прогрессировать к MDS, AML, MPN или MDS/MPN.
Автор(ы): Александр Комарицкий