Атрезия перешейка аорты - медицинская статья, новость, лекция

Атрезия перешейка аорты

При атрезии перешейка аорты - врожденном пороке сердца - перешеек аорты не формируется и дуга аорты прерывается. Перерыв дуги аорты располагается на участке между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком. Перерыв дуги происходит во внутриутробном периоде жизни при превращении жаберных аортальных дуг. Соединения IV левой жаберной аортальной дуги с вентральной аортой не происходит, и на месте деления дуга аорты отделяется от нисходящей аорты. Таким образом, после рождения сохраняется эмбриональный тип тока крови в крупных сосудах, т. е. артериальная кровь поступает через безымянную левую сонную и левую подключичную артерии в верхние конечности и голову; венозная кровь из правого желудочка через легочную артерию и Боталлов проток поступает в нисходящую аорту. Боталлов проток при этом является прямым продолжением ствола легочной артерии и переходит в нисходящую аорту.

Клинические симптомы

На верхних конечностях, голове и туловище цианоза нет. На нижних конечностях выраженный акроцианоз.

Анализ крови, взятой из периферических артерий, выявляет резкую разницу содержания кислорода в крови: насыщение кислородом крови больше в Сосудах верхних конечностей, углекислоты больше в крови сосудов нижних конечностей.

Диагностика

1. Рентгенологические данные. Обычное рентгенологическое исследование диагноза не уточняет и ничего характерного не выявляет.
2. Электрокардиография. Отмечается отклонение электрической оси сердца вправо.
3. Ангиокардиография. При ангиокардиографии венозным путем контрастное вещество заполняет нисходящую аорту через боталлов проток и легочные сосуды. Фиксируется направление контрастированной крови из правого желудочка в легочную артерию, затем через боталлов проток в нисходящую аорту. При ретроградной аортографии выявляется дуга аорты до левой подключичной артерии - слепой мешок с плечеголовными сосудами, контраст в нисходящей аорте не появляется.

Дифференциальный диагноз

Атрезию перешейка аорты дифференцируют с коарктацией аорты

Перерыв дуги аорты на участке перешейка или ее атрезию трудно дифференцировать от коарктации аорты, атрезии перешейка аорты и открытого боталлова протока с обратным шунтом. Функционально-динамические пути тока крови при этих врожденных пороках не отличаются от перерыва дуги аорты. Обратный шунт через боталлов проток бывает при поздних стадиях его незаращения с легочной гипертензией (поздняя синюха). При атрезии и коарктации аорты на последующих кадрах фильма аортографией выявляется нисходящая аорта, заполненная контрастом через сосуды окольной циркуляции.