» » » Системные нарушения развития скелета мезодермального происхождения

Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Системные нарушения развития скелета мезодермального происхождения - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Системные нарушения развития скелета мезодермального происхождения» размещена 28-04-2016, 14:07, посмотрело: 413

0

Синдром Элерса-Данлоса - синдром «лишней кожи»

 

 

При изучении наследственных болезней следует остановиться на группе врожденных системных заболеваний, при которых первичный дефект локализуется в тканях мезодермального происхождения. Изменения скелета при этих заболеваниях либо отсутствуют, либо носят вторичный характер. Ведущим в клинической картине этих заболеваний являются нарушения развития мышечной ткани, связочного аппарата, кожи.

 

Артрогрипоз

Артрогрипоз - множественные врожденные контрактуры, врожденная деформирующая миодистрофия

Артрогрипоз (множественные врожденные контрактуры, врожденная деформирующая миодистрофия) - тяжелый порок, формирующийся в связи с первичной неполноценностью связочно-суставного аппарата и проявляющийся резкими контрактурами всех суставов конечностей.

Заболевание распознают вскоре после рождения по вынужденной позе и стойким ограничениям подвижности в суставах конечностей, к которым могут присоединиться вторичные деформации:

Отсутствуют лишь изменения головы и туловища. Заболевание не прогрессирует, напротив, больные приспосабливаются выполнять в той пли иной степени некоторые функции.

По рентгенограммам лишь уточняют степень и характер деформаций костей, так как сам диагноз заболевания без труда устанавливают при клиническом обследовании.

 

Синдром Герена-Штерна

Синдром Герена-Штерна - сочетание артрогрипоза с врожденным пороком сердца

Синдром Герена-Штерна характеризуется сочетанием выраженных признаков артрогрипоза с врожденным пороком сердца.

 

Несовершенный десмогенез

Несовершенный десмогенез - вялая кожа, синдром Элерса-Данлоса

Несовершенный десмогенез (вялая кожа, синдром Элерса-Данлоса) - заболевание, обусловленное уменьшенным содержанием коллагена, что вызывает чрезмерную растяжимость кожи, связок, суставных капсул.

Заболевание распознают по необычной гибкости («гуттаперчевые» люди) - легко на несколько сантиметров могут оттягиваться складки кожи, связки и суставные капсулы, без труда возвращаясь затем в исходное положение. Эта аномалия нередко сочетается с локальными нарушениями развития скелета. В связи с легкой ранимостью сосудов под влиянием незначительных травм часто образуются массивные кожные инфильтраты.

На рентгенограммах могут быть выявлены множественные очажки обызвествления, расположенные в кожных инфильтратах, а также локальные деформации костно-суставного аппарата, если они сопутствуют этой аномалии.


Автор(ы): Lothr




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Генетика и Наследственные болезни / Травматология и Ортопедия»:

Системные нарушения развития скелета мезодермального происхождения

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Генетика и Наследственные болезни / Травматология и Ортопедия

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *