0
У детей склеродермия чаще всего развивается подостро. В клинической картине на первый план выступает поражение кожи и подкожной клетчатки. Наиболее яркий признак болезни - поражение кожных покровов с характерными фазами отека, уплотнения и атрофия кожи. Патологические изменения соединительной ткани и мелких артерий во внутренних органах приводят к уплотнению их с постепенным нарушением функций.
При этом заболевании обычно на разных участках кожи появляются неодинаковой величины, одиночные, хорошо отграниченные очаги поражения овальной или полосовидной формы. В последующем в процесс вовлекается много новых участков кожи. Вовлечение внутренних органов у детей наблюдается редко.
В результате поражения кожных покровов и подлежащих тканей больные чувствуют себя «как бы замурованными в плотный панцирь». Поражение кожи и подкожной клетчатки, суставов, мышц при склеродермии характерно и своеобразно. Еще 100 лет назад описывали пораженную кожу как диффузно уплотненную, гладкую, блестящую или слегка шелушащуюся, коричневато-красного или белого цвета (похожая на воск или алебастр). Места расположения кожных изменений различны, но чаще всего в патологический процесс вовлекаются кисти, предплечья, лицо, шея, грудь, реже - ноги, живот, спина. Помимо собственно «склеродермического» поражения кожи, наблюдаются изменение ногтей, облысение, расширение сосудистой сети и другие нарушения сосудов.
Часто кожным изменениям предшествует чрезвычайная чувствительность к холоду: пальцы на руках даже при комнатной температуре белеют и немеют. Холодные кисти рук нередко сочетаются с повышенной потливостью ладоней.
Типичные кожные изменения проходят три фазы: отек, уплотнение и атрофия. Атрофические процессы слизистых оболочек могут обусловить изменение голоса, уменьшение отделения слюны и слез.
Поражение суставов - от летучих болей до выраженных деформаций с ограничением подвижности - является результатом резких изменений околосуставной ткани и в ряде случаев суставных поверхностей. Разрежение костной ткани и особенно рассасывание (остеолиз) фаланг пальцев - весьма типичный признак склеродермии.
Прием и переваривание пищи затруднены из-за нарушения жевания и сокращений пищевода, развития язв желудочно-кишечного тракта. Фиброз (уплотнение) органов и поражение мелких сосудов приводят к нарушению функций поджелудочной железы, печени и т.д.
В легких, преимущественно в нижних отделах, развивается диффузный фиброз. При этом поражаются сосуды, а нередко и плевра. Плохая вентиляция легких способствует развитию воспалительных очагов из-за присоединения инфекции. Затруднение кровообращения в легких сказывается и на сердце, перегружая его.
В патологический процесс вовлекаются и почки.
Расстройство вегетативной нервной системы проявляется нарушением потоотделения, терморегуляции, изменением вазомоторных реакций.
Отмечаются разнообразные отклонения в работе тех или иных эндокринных желез.
Среди общих симптомов преобладает резкое истощение. Потеря массы тела достигает иногда высоких цифр.
Течение склеродермии
Начало склеродермии чаще постепенное, малозаметное. Обострение, ухудшение наступают под влиянием различных причин. Течение болезни обычно хроническое и весьма длительное.
Можно выделить три периода течения болезни:
- период периферических поражений (суставов, кожи), сосудистых нарушении;
- период генерализации заболевания - присоединение поражения внутренних органов, которые «оттесняют» периферические признаки;
- период кахексии (резкое нарушение трофики, потеря массы тела и т.д.).
Автор(ы): Lothr