0
Васкулит, характеризующийся отложением депозитов криоглобулинов (моно- или поликлональных иммуноглобулинов IgM, направленных против IgG, которые выпадают в осадок при низкой температуре) в мелкие сосудики (в основном в капиллярах, венулах или артериолах) и их наличием в крови. Различают идиопатический васкулит, связанный с криоглобулинемией, когда его этиология неизвестна, а также васкулит с установленной этиологией (с заражением вирусом гепатита С [в 80% случаев]), лимфопролиферативными или аутоиммунными заболеваниями.
Клиника
- Общие симптомы - субфебрилитет, усталость;
- Изменения кожи - возвышенная эритема у >90%, обычно на нижних конечностях (холод вызывает появление новых изменений), синдром Рейно;
- Почечные симптомы, связанные с гломерулонефритом - преимущественно периферические отеки и артериальная гипертензия;
- Изменения в нервной системе - периферическая полинейропатия, поражение черепно-мозговых нервов, васкулит ЦНС;
- Другие - боль мышц и суставов, реже лимфаденопатия, гепато- и спленомегалия, желудочно-кишечные расстройства. При вторичной форме могут присутствовать симптомы основного заболевания. Часто протекает в форме обострений, обычно длящихся 1-2 недели, после которых возникает ремиссия, длящаяся от нескольких дней до нескольких месяцев. Со временем развивается недостаточность почечная; поражение почек ухудшает прогноз. Наиболее частой причиной смерти является инфекция.
Диагностика
На основании клинических симптомов и наличия криоглобулинов в крови; сопутствующим является значительное уменьшение концентрации С4 (у 90%) и гемолитического комплекса (СН50) системы комплемента, наличие РФ (у >70%). При гистологическом исследовании биоптата кожи - признаки лейкокластического васкулита, а в биоптате почки - мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Также для верификации диагноза в специализированных центрах проводится висцеральная ангиография.
Лечение
- Если причина известна -> необходимо лечить основное заболевание, нередко нужно применять иммуносупрессивные препараты.
- При идиопатической форме -> как при других васкулитах сосудов мелких.
Автор(ы): Lothr