Антигемофильный глобулин (VIII фактор свертывания) - медицинская статья, новость, лекция

Антигемофильный глобулин

Методом ультрацентрифугирования крови было установлено, что антигемофильный глобулин состоит по крайней мере из двух субъединиц, которые связаны между собой относительно слабо. Одна из них с низким молекулярным весом от 2400-2800, ответственная за коагуляционную активность, другая - с высоким молекулярным весом - более 100 000, нефункциональная и не имеет активности VIII фактора свертывания. VIII фактор свертывания крови очень неустойчив, быстро теряет свою активность, при хранении в цельной крови сохраняется хуже, чем в плазме. Оптимум стабильности антигемофильного фактора находится при pH 7,2, при этом сохраняется более чем 90% активности фактора в течение 7 дней при температуре 4°, в то время как при температуре 28° и 37° он разрушается на 50% в течение 24 ч, а при температуре 50-60°С антигемофильный глобулин очень быстро разрушается и полностью теряет свою активность.

На устойчивость антигемофильного глобулина большое влияние оказывает и стабилизация крови. Так, в плазме, полученной из крови на ЕДТА (натриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты), отмечено очень быстрое падение активности VIII фактора свертывания (для определения использовался анализатор для ветеринарии), в меньшей степени этот процесс наблюдается в оксалатной плазме и дольше всего сохраняется антигемофильный глобулин в цитратной плазме, особенно при добавлении к ней MnCl₂. Последний, как оказалось, защищает VIII фактор от разрушающего действия тромбина. При этом чем меньше концентрация цитрата, тем дольше сохраняется в плазме активность антигемофильного глобулина, которая остается на исходном уровне в течение 24-48 ч при pH 6,9. Введенный больным гемофилией VIII фактор свертывания полностью исчезает из кровотока через 24-48 ч, причем 90% его активности теряется в течение первых 4-6 ч.

Активность VIII фактора свертывания в плазме здоровых людей колеблется от 50 до 200%, наиболее высокая активность антигемофильного глобулина отмечается у людей с группой крови А(II). С возрастом активность антигемофильного фактора имеет тенденцию к повышению примерно на 0,7-0,8% в год. Повышение активности VIII фактора свертывания наблюдается также во время беременности приблизительно на 50% и родов - на 60%. Однако уровень его у новорожденных в первые дни жизни несколько ниже, чем у взрослых, и не зависит от содержания антигемофильного глобулина в материнской крови.