Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Дистрофия при клеточной энзимопатие - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Дистрофия при клеточной энзимопатие» размещена 7-07-2013, 21:14, посмотрело: 1 051

0

Дистрофия при клеточной энзимопатие

 

 

Дистрофия при клеточной энзимопатие развивается по схеме: энзимопатия (врожденная или приобретенная) → дисметаболизм. В качестве примера можно привести большинство так называемых семейных липоидозов: болезнь Гоше (дефицит глюкоцереброзидазы), болезнь Ниманна-Пика (дефицит сфингомиелиназы), болезнь Тея-Сакса (дефицит р-гексозаминидазы), болезнь Шольца (дефицит арилсульфатазы А), семейный гиперхолестериновый ксантоматоз и др. Такой же генез имеют и врожденные глюкогенозы: болезнь Помпе (дефицит 1,4-глюкозидазы), болезнь Гирке (дефицит глюкозо-6-фосфатазы), болезнь Форбса (дефицит амило-1,6-глюкозидазы), амилопектиноз (дефицит 1,4-1,6-трансглюкозидазы), синдром Мак-Ардла (дефицит мышечной фосфорилазы), болезнь Херса (дефицит печеночной фосфорилазы) и др.

Из группы белковых дистрофий энзимопатического генеза можно назвать врожденный тирозиноз (дефицит гидроксилазы гидроксила фенилпировиноградной кислоты), наследственную фенилпировиноградную олигофрению (дефицит фенилаланингидроксилазы) и др. (Ивановская Т. Е., Цинзерлинг А. В., 1976; Барашнев Ю. И.; Вельтищев Ю. Е., 1978; Струков А. И., Серов В. В., 1979, и др.).

Большинство таких дистрофических состояний характеризуется накоплением метаболита, который в норме должен расщепляться. В отдельных случаях, например при альбинизме, дефицит фермента (тирозиназы) вызывает дефицит и метаболита, являющегося структурным компонентом клеток (меланобластов и меланофоров).

Приобретенные ферментдефицитные состояния чаще всего возникают как звено в сложных и многокомпонентных процессах нарушения обмена веществ, вызванных самыми разнообразными причинами. Так, дефицит липаз и холестериназы при атеросклерозе или диабете способствует развитию липоидной дистрофии. В качестве аналога энзимопатии можно рассматривать гормонопатии. Классическим примером гормонопатической дистрофии является сахарный диабет, в особенности осложненный диабетической стопой, при котором, в частности, развиваются гликогенез гепатоцитов, жировая их дистрофия, гликогеноз эпителия канальцев почки и др.


Автор(ы): Lothr




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Физиология нормальная и патологическая / Химия»:

Дистрофия при клеточной энзимопатие

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Физиология нормальная и патологическая / Химия

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *