Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) - медицинская статья, новость, лекция

Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже)

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) могут локализоваться в мышечной и чаще в мембранозной частях перегородки. При этом пороке отсутствуют патологические симптомы и клинические нарушения. Больные таким пороком доживают при благоприятных условиях до старости. Однако данные вскрытия свидетельствуют о высокой смертности при этой форме порока в раннем детском возрасте, особенно при инфекции дыхательных путей. Высокие дефекты в мембранозной части межжелудочковой перегородки располагаются у основания аортальных клапанов. Локализация и величина дефекта при болезни Толочинова-Роже имеет большое значение. Если дефект маленький и находится на определенном расстоянии от клапанов аорты, то образуется незначительный шунт слева направо - из левого желудочка в правый, в таких случаях прогноз благоприятный, если порок не осложняется подострым бактериальным эндокардитом.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является последствием неслияния бульбарной и межжелудочковой перегородок, что всегда вызывает значительное функциональное перенапряжение. Часть тока крови из левого желудочка поступает в легочную артерию. В легочной артерии и ее ветвях отмечаются изменения, аналогичные тем, которые бывают при комплексе Эйзенменгера.

В функциональном отношении эти две формы пороков мало отличаются друг от друга, анатомически же при комплексе Эйзенменгера имеется декстропозиция аорты. Дефект межжелудочковой перегородки часто комбинируется с другими пороками сердца: тетрадой, пентадой Фалло, транспозицией крупных сосудов, атрезией правого венозного отверстия и иными комплексными аномалиями, при которых дефект межжелудочковой перегородки является лишь частью комбинированного порока.

Изображение дефекта межжелудочковой перегородки при болезни Толочинова-Роже

Сердце спереди. Вскрыты правый желудочек, легочная артерия и восходящая аорта. Типичная форма сердца, крупных сосудов, расположение передней продольной борозды и передней нисходящей ветви левой венечной артерии сердца при дефекте межжелудочковой перегородки. Дефект расположен в мышечной части межжелудочковой перегородки. Правый желудочек расширен. Легочная артерия шире чем аорта. Передняя нисходящая артерия левой венечной артерии и большая вена сердца смещены влево. Верхушка сердца сформирована за счет левого желудочка.

Гемодинамика. При небольшом дефекте в межжелудочковой перегородке имеется незначительный двусторонний сброс крови. При наличии большого отверстия (смотрите рисунок выше) отмечаются повышение давления в правом желудочке вследствие массивного сброса артериальной крови из левого желудочка через дефект в правый желудочек и увеличение насыщения кислорода в крови этой полости.

Клинические симптомы болезни Толочинова-Роже

При дефектах межжелудочковой перегородки цианоза не бывает. Если дефект небольших размеров, то отсутствуют и клинические симптомы. Единственным характерным симптомом болезни Толочинова-Роже является грубый скребущий систолический шум с систолическим дрожанием, определяющиеся максимально интенсивно в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины.

По мере роста ребенка большие дефекты межжелудочковой перегородки не уменьшаются, как это наблюдается при истинной картине болезни Толочинова-Роже.

При больших дефектах в поздних стадиях заболевания может наблюдаться цианоз. При всех случаях самым тяжелым осложнением является бактериальный эндокардит.