0
В клинической практике очень редко наблюдается врожденный распространенный остеосклероз костей - так называемая «мраморная болезнь». Заболевание впервые описано Альберс-Шенбергом (Albert-Schonberg).
Рентгенологическая диагностика
|
|
| Остеосклероз костей столы, участки нормального губчатого вещества окружены широким склерозированным валом |
На рентгенограммах в пораженных участках, преимущественно в плоских костях, затем в метаэпифизах длинных и коротких трубчатых костей, в костях предплюсны и в телах позвонков видны лентовидные зоны остеосклероза (смотрите рисунки). Характерны рентгенологически легко распознаваемые широкие или узкие склеротические рамы, окружающие сохранившееся в центре спонгиозное вещество. Это наблюдается в костях предплюсны, в телах позвонков и других костях (смотрите рисунки). Позвоночник при мраморной болезни имеет склонность к искривлению, а связи с чем для данной категории больных является актуальным лечение сколиоза параллельно с основным заболеванием.
Описанные изменения иногда обнаруживаются совершенно случайно рентгенологом при отсутствии каких-либо жалоб со стороны носителя этой структурной особенности костей. Однако могут наблюдаться, особенно у детей, те или иные проявления заторможенного роста и общего развития, нарушение кроветворения, анемия. При наличии мраморной болезни возможен патологический перелом, поскольку соответствующие кости отличаются недостаточной эластичностью, хрупкостью.
Дифференциальная диагностика
|
|
| Участки нормального губчатого вещества тел позвонков находятся в широкой склерозированной «раме» |
Симулировать врожденную мраморную болезнь может ряд приобретенных поражений костей, в частности - склерозирующие метастазы (в первую очередь на почве рака предстательной железы).
При лимфогранулематозе и лейкозах изредка одна или несколько костей подвергаются такой же «мраморной» перестройке. Отравление свинцом, фосфором и некоторыми другими веществами может дать аналогичные изменения. То же самое может наблюдаться при гипервитаминозе D.
Все описанные патологические процессы, ведущие к «мраморной» перестройке структуры костей, то есть к диффузному остеосклерозу на том или ином протяжении, встречаются в практической деятельности достаточно часто, в особенности, как было уже указано, часты склерозирующие метастазы на почве рака предстательной железы. Иногда такие изменения наблюдаются почти на всем протяжении таза, в нижних грудных и во всех поясничных позвонках, при первичном раке в предстательной железе, величиной лишь в булавочную головку и, следовательно, при непрощупываемых изменениях в предстательной железе.
Автор(ы): Lothr