» » » Мраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костей

Медицинская библиотека
Медицинские статьи
Медицинская литература и книги
 
 
 

Мраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костей - медицинская статья, новость, лекция

Читать медицинскую статью, новость, лекцию по медицине: «Мраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костей» размещена 1-04-2016, 19:35, посмотрело: 610

0

Мраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костейМраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костей

 

 

В клинической практике очень редко наблюдается врожденный распространенный остеосклероз костей - так называемая «мраморная болезнь». Заболевание впервые описано Альберс-Шенбергом (Albert-Schonberg).

 

Рентгенологическая диагностика

«Мраморная болезнь» у 10-летней девочки (по Н.М. Кудрявцевой)

«Мраморная болезнь» у 10-летней девочки (по Н.М. Кудрявцевой)

Остеосклероз костей столы, участки нормального губчатого вещества окружены широким склерозированным валом

На рентгенограммах в пораженных участках, преимущественно в плоских костях, затем в метаэпифизах длинных и коротких трубчатых костей, в костях предплюсны и в телах позвонков видны лентовидные зоны остеосклероза (смотрите рисунки). Характерны рентгенологически легко распознаваемые широкие или узкие склеротические рамы, окружающие сохранившееся в центре спонгиозное вещество. Это наблюдается в костях предплюсны, в телах позвонков и других костях (смотрите рисунки). Позвоночник при мраморной болезни имеет склонность к искривлению, а связи с чем для данной категории больных является актуальным лечение сколиоза параллельно с основным заболеванием.

Описанные изменения иногда обнаруживаются совершенно случайно рентгенологом при отсутствии каких-либо жалоб со стороны носителя этой структурной особенности костей. Однако могут наблюдаться, особенно у детей, те или иные проявления заторможенного роста и общего развития, нарушение кроветворения, анемия. При наличии мраморной болезни возможен патологический перелом, поскольку соответствующие кости отличаются недостаточной эластичностью, хрупкостью.

 

Дифференциальная диагностика

Рентгеновский снимок нижних грудных и поясничных позвонков девочки, страдающей «мраморной» болезнью
 

Рентгеновский снимок нижних грудных и поясничных позвонков девочки, страдающей «мраморной» болезнью

Участки нормального губчатого вещества тел позвонков находятся в широкой склерозированной «раме»

Симулировать врожденную мраморную болезнь может ряд приобретенных поражений костей, в частности - склерозирующие метастазы (в первую очередь на почве рака предстательной железы).

При лимфогранулематозе и лейкозах изредка одна или несколько костей подвергаются такой же «мраморной» перестройке. Отравление свинцом, фосфором и некоторыми другими веществами может дать аналогичные изменения. То же самое может наблюдаться при гипервитаминозе D.

Все описанные патологические процессы, ведущие к «мраморной» перестройке структуры костей, то есть к диффузному остеосклерозу на том или ином протяжении, встречаются в практической деятельности достаточно часто, в особенности, как было уже указано, часты склерозирующие метастазы на почве рака предстательной железы. Иногда такие изменения наблюдаются почти на всем протяжении таза, в нижних грудных и во всех поясничных позвонках, при первичном раке в предстательной железе, величиной лишь в булавочную головку и, следовательно, при непрощупываемых изменениях в предстательной железе.


Автор(ы): Lothr




Понравилась медицинская статья, новость, лекция по медицине из категории
«Генетика и Наследственные болезни / Травматология и Ортопедия / УЗД, Рентгенология и Томография»:

Мраморная болезнь - врожденный распространенный остеосклероз костей

поделись в:



HTML-cсылка
BB-cсылка
Прямая ссылка

Категория: Генетика и Наследственные болезни / Травматология и Ортопедия / УЗД, Рентгенология и Томография

Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.

Добавление комментария
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *