0
Болезнь Дюшенна-Арана (хроническая прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых), описанную в 1849-1850 годах, в медицинских статьях по неврологии также часто называют «хронический полиомиелит взрослых». Болезнь Дюшенна-Арана чаще все развивается между 40 и 60 годами. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Распознавание болезни часто связано с большими трудностями, этиология и патогенез ее вызывают много споров. До сих пор еще дискутируется даже основной вопрос о нозологической самостоятельности этой формы. Многие неврологи не выделяют болезнь Дюшенна-Арана в отдельную нозологическую форму или даже категорически отрицают такую возможность, считая что данная болезнь является ничем иным, как компонентом амиотрофического бокового склероза, предшествующий появлению симптомов поражения центрального двигательного нейрона. Кратко изложим основные современные, наиболее признанные представления о ней.
Этиология
До конца этиология болезни Дюшенна-Арана заболевания неизвестна. Гипотеза об этнологическом значении дефицита витамина Е не доказана. Наследственные и семейные случаи встречаются только в качестве редкой казуистики. Все же какое-то врожденное предрасположение в виде недостаточной резистентности клеток передних рогов легко допустить, поскольку многие больные обнаруживают черты невропатической конституции. Среди экзогенных моментов, которые могут играть роль в развитии заболевания, указывают на травму центральной нервной системы, различные острые общие инфекции, хронические инфекции, интоксикации. Ставится вопрос и о возможной роли специфического вируса при этой болезни. Подавляющее большинство исследователей рассматривает хронический «полиомиелит» взрослых, лежащий в основе болезни Дюшенна-Арана, как чисто дегенеративный, а не инфекционно-воспалительный процесс. Надо особо подчеркнуть, что никакого отношения к острому полиомиелиту (болезни Гейне-Медина) он не имеет. Все же полностью отрицать значение инфекции при этой болезни нельзя.
Патологическая анатомия
Патологоанатомическая картина спинного мозга при болезни Дюшенна-Арана представляет собой медленно прогрессирующую атрофию клеток передних рогов, особенно тех, которые дают начало волокнам передних корешков. С течением времени эти клетки гибнут, продукты их распада выводятся из пределов центральной нервной системы, место ганглиозных клеток занимает невроглия. Волокна передних корешков и их продолжения в периферических нервах подвергаются перерождению и замещаются соединительной тканью. Мышечные волокна, связанные с пораженными сегментами спинного мозга, также атрофируются. На гистологических срезах пострадавшие мышечные волокна лежат небольшими группами (что характерно для неврогенных амиотрофий). Никакой воспалительной сосудисто-соединительнотканной реакции нет. Часто в спинном мозгу при болезни Дюшенна-Арана констатируется утолщение стенок сосудов и сужение просвета их.
Диагноз
Особенно труден и важен дифференциальный диагноз болезни Дюшенна-Арана с амиотрофическим боковым склерозом - болезнью, во многом похожей на форму Дюшенна-Арана, но с другим, гораздо более тяжелым течением и трагическим прогнозом. Против амиотрофического бокового склероза говорит типичное начало болезни с атрофических изменений в мелких мышцах кисти, полное отсутствие пирамидных знаков (даже повышения рефлексов), отсутствие рефлексов орального автоматизма и усиления подбородочного рефлекса, отсутствие бульбарных и псевдобульбарных симптомов, медленное прогрессирование заболевания.
Лечение
Эффективного способа лечения болезни Дюшенна-Арана пока не существует. Проводят несколько курсов дезинфицирующей терапии. При наличии оснований для предположения в прошлом люэса - противосифилитическое лечение. Во всех случаях показаны массаж, неутомительная лечебная физкультура, йодионогальванизация позвоночника, диатермия пострадавших конечностей. Витамины B1, В12, Е. Инъекции АТФ (монокальциевой соли аденозинтрифосфорной кислоты); глютаминовая кислота, гемотрансфузии. Прозерин, дибазол, галантамин.
Автор(ы): Ходос Х.Г.