0
Варианты размером и количества конечных артерий сердца встречаются часто. Аномалии места отхождения венечных артерий сердца вследствие непродолжительности жизни новорожденного со смещенными венечными артериями наблюдаются очень редко. Аномалийное отхождение правой венечной артерии сердца из легочной артерии вместо аорты не влечет за собой никаких последствий, совместимо с жизнью и протекает бессимптомно. Отхождение левой венечной артерии сердца от легочной артерии чревато тяжелыми последствиями вследствие снабжения венозной кровью стенки левого желудочка. При этом новорожденный погибает от сердечной недостаточности в первый год жизни.
Аномалия отхождения венечных артерий от легочной артерии несовместима с жизнью, продолжительность жизни больных не превышает нескольких недель и новорожденные погибают от гипоксии мышцы сердца.
При отхождении левой венечной артерии от легочной артерии левая половина сердца снабжается венозной кровью. Стенка левого желудочка истончается, расширяется, отмечается гипертрофия правого желудочка. Смерть наступает при явлениях нарастания полной сердечной недостаточности. Микроскопически выявляется жировая дистрофия мышц сердца, ишемический некроз, фиброз, накопление кальциевых солей.
Клиника
Клинические симптомы слабо выражены до появления декомпенсации. Из постоянных симптомов отмечается одышка, иногда шоковое состояние после еды, расширение сердца, ритм галопа - аритмия, тоны глухие, увеличение печени, отеки, цианоза не наблюдается.
Диагностика
- ЭКГ. При анализе ЭКГ наблюдается отрицательный зубец T во всех трех отведениях. Низкий вольтаж комплекса QRS.
- Рентгенологические данные. Рентгенологические симптомы нехарактерные. Выявляется увеличение сердца, часто с аневризмоподобным расширением левого желудочка. Пульсация на левой границе сердечной теми ослаблена. Увеличение левого предсердия выявляется контрастным исследованием пищевода. При декомпенсации - отек легких, скопление жидкости в плевральных полостях.
Дифференциальный диагноз
Аномалию отхождения левой венечной артерии дифференцируют от ацианотических пороков, при которых рентгенологически отмечается расширение сердца.
Необходимо исключить эссенциальную гипертонию (в детском возрасте бывает редко) и острый ревматизм:
- При остром ревматизме характерны анамнез, ускоренное СОЭ, шумы при поражении клапанов.
- Накопление гликогена в сердечной мышце (гликогеновая болезнь) характеризуется кетонурией без глюкозурии (низкий процент сахара в крови).
- При введении адреналина процент сахара в крови не увеличивается.
- Отхождение левой венечной артерии от легочной отличается характерными электрокардиографическими изменениями.
- Рентгенологические данные имеют некоторое значение - выявляется утончение стенки левого желудочка и ее расширение.
Автор(ы): Вишневский А.А. (1963 г.)