Спорадическая «приобретенная» агаммаглобулинемия (тип Барандуна) - медицинская статья, новость, лекция

Спорадическая агаммаглобулинемия (тип Барандуна) или, как ее еще называют «приобретенная», в отличие от врожденной диагностируется у лиц обоих полов. Мы не зря взяли слово «приобретенная» в кавычки, так как в ряде исследований было показано, что спорадическая агаммаглобулинемия передается по наследству. Большинство больных появились на свет в семьях, где практикуются родственные браки или в семьях, где имеется наследственная агаммаглобулинемия или гипергаммаглобулинемия, тромбопеническая пурпура, системная волчанка.

Клиника

Заболевание проявляется рецидивирующими респираторными инфекциями, приводящими к стойкому поражению бронхов и бронхоэктазам. Поражения суставов редки, но чаще развивается синдром целиакии с поносом, стеатореей, гранулематозными изменениями легких, печени, кожи. Часты стоматиты, анемии апластического типа. Вилочковая железа не изменена, но строение лимфатических узлов нарушено. Иногда имеется значительная гиперплазия ретикулярных элементов, приводящая к полиадении, гепато- и спленомегалии (Barandun et al., 1959).

Приблизительно у 10% больных имеется тимома, что связывается с реактивной гиперплазией на недостаточность периферической лимфатической системы. Постоянным признаком идиопатической гипогаммаглобулинемии является увеличение размеров печени и селезенки, у многих больных дефицит иммуноглобулинов приводит к развитию хронической пневмонии, инфекционного артрита, отита, дерматита. При лабораторном исследовании обнаруживается дефицит всех классов иммуноглобулинов, хотя общее содержание γ-глобулинов редко падает ниже 500 мг%. Как и при других формах наследственного иммунопареза, большое диагностическое значение имеет пункция лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием. В пользу диагноза синдрома дефицита антител говорит малое количество плазматических клеток и обеднение лимфатического узла лимфоцитами.

Для лечения больных спорадической «приобретенной» агаммаглобулинемией (тип Барандуна) назначаются иммуноглобулины и различные иммуномодуляторы, в частности эргоферон, применение которого дает хороший положительный результат при вирусных инфекциях.